La telangiectasia hemorrágica, también conocido como el síndrome de Rendu Osler Weber es un trastorno hereditario que provoca malformaciones en arterias o venas, «los lugares más comunes afectados son la nariz, los pulmones, el cerebro y el hígado», explica la internista del hospital Son Espases, Teresa Bosch, una de las responsables de la puesta en marcha de la primera unidad específica de Balears. «Las malformaciones pueden agrandarse, sangrar o romperse, lo que a veces causa complicaciones peligrosas», añade.
La característica más común son las hemorragias nasales espontáneas, hay casos en que puede suceder unas veinte veces diarias. Por este motivo es importante el papel del otorrinolaringólogo en esta undad. «En estos casos se les hacen tratamientos a los pacientes en base a infiltraciones de etoxiesclerol para que las malformaciones dejen de sangrar», señala el otorrino Joan Miralles. «Ahora pueden hacérselas aquí y ya no tienen que coger un vuelo para tratarse».
La idea de poner en marcha una unidad específica surge «porque veíamos a varios pacientes con esta enfermedad en las islas, que tenían que irse fuera», añade el especialista. «El sangrado por la nariz se produce como algo común y a veces compromete la calidad de vida del paciente».
La afectación sucede porque «los vasos sanguíneos tienen menos capas de las que toca y se rompen más fácilmente». Durante el tratamiento, que debe irse repitiendo porque no es definitivo, se queman las malformaciones para que dejen de dar problemas. Sin embargo esta afectación puede suceder en otros órganos más comprometidos, de ahí que la unidad sea multidisciplinar. «Además del característico sangrado puede dar malformaciones a hígado, pulmones y cerebro, por eso se necesitan otros especialistas en neumología, digestivo, otorrino, radiología o medicina interna, que hace la valoración global», añade el médico.
Esta enfermedad requiere que se vayan revisando los órganos para localizar sangrados. «Si la hemoglobina está baja hay que ir a buscar». El comité para los casos complicados se reúne cada dos meses y necesita de una valoración integral.
Punto de vista
Uno de cada 5.000 personas, afectada
El síndrome Rendu Osler es una enfermedad con síntomas muy variables por lo que su diagnóstico es difícil. Se calcula que afecta a una de cada 5.000 personas, unas 350 en Balears. La internista Teresa Bosch explica que es necesario hacer un screening completo y un estudio genético que suele usarse para la confirmación.